zwei Möwen im Schneetreiben

Sarkoidose Selbsthilfe

ein regenbogenfarbenes Chamäleon mit einer Schneeflocke in den Händen

Was ist das eigentlich - Sarkoidose?

Was ist...

Sarkoidose ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu abnormen Ansammlungen von Entzündungszellen (Granulomen) kommt, die sich als Knötchen in mehreren Organen bilden können. Die Granulome sind am häufigsten in der Lunge oder den dazugehörigen Lymphknoten zu finden, es kann jedoch jedes Organ betroffen sein.

Man unterscheidet eine zunächst akut verlaufende Form der Sarkoidose, das sogenannte Löfgren-Syndrom, von der schleichend und symptomarm einsetzenden chronischen Verlaufsform.

Geschichte

Als Erstbeschreiber der Sarkoidose kann Jonathan Hutchinson (1828–1913) angesehen werden. Er stellte 1863 einen an Gicht erkrankten Patienten vor, der zusätzlich Hautveränderungen aufwies und vier Jahre später an Nierenversagen verstarb. Hutchinson führte dies jedoch auf die Gicht zurück – heute vermutet man, dass der aufgrund Sarkoidose veränderte Calciumstoffwechsel die eigentliche Ursache war. Der französische Dermatologe Ernest Henri Besnier (1831–1909) beschrieb 1889 eine symmetrische Hautveränderung der Extremitäten. Sein norwegischer Kollege Cæsar Peter Møller Boeck (1845–1917) erwähnte 1899 in dem wissenschaftlichen Aufsatz multiple benign sarcoid of the skin die histologischen Hautveränderungen und stellte schon damals den Verdacht einer systemischen Erkrankung. Die Hautveränderungen sind seitdem als Boecksche Sarkoidose bekannt.

Der dänische Ophthalmologe Christian Frederick Heerfordt (1871–1953) beschrieb 1909 eine fieberhafte Entzündung der Bindehaut mit Nervenbeteiligung und ordnete dies aufgrund der Laborwerte einem Mumps zu. Im Jahre 1924 bestätigte der schwedische Dermatologe Jörgen Nilsen Schaumann (1879–1953) die Entdeckungen Boecks, dass es sich hierbei um eine systemische Erkrankung verschiedener Organe handelt, und bezeichnete die Sarkoidose als Lymphogranulomatosis benigna, um sie vom Hodgkin-Lymphom abzugrenzen.

1941 beschrieb der norwegische Arzt Morten A. Kveim (1892–1966) den Kveim-Test zur Diagnostik der Sarkoidose, in den 1990er Jahren kam er allerdings außer Gebrauch. Der Schwede Sven Halvar Löfgren (1910–1978) beschrieb 1953 die akute Verlaufsform anhand der Symptomtrias Erythema nodosum, Arthritis und bihiläre Lymphadenopathie (beidseitiger Befall der Lymphknoten in der Lunge). Dieses oft bei jungen Menschen anzutreffende Krankheitsbild wird als Löfgren-Syndrom bezeichnet.

Behandlung

Die Sarkoidose scheint durch eine Immunreaktion auf eine Infektion oder einen anderen Auslöser (ein sogenanntes Antigen) verursacht zu werden, die auch dann noch anhält, wenn die ursprüngliche Infektion oder das andere Antigen aus dem Körper verschwunden ist. In den meisten Fällen heilt die Krankheit von selbst aus, ohne dass ein medizinisches Eingreifen erforderlich ist. In einigen Fällen kommt es jedoch zu langfristigen Beeinträchtigungen oder zu lebensbedrohlichen Zuständen, die ein medizinisches Eingreifen, meist in Form von Medikamenten, erfordert.

Die Behandlung zielt in der Regel darauf ab, die Symptome zu lindern. Diese Behandlung besteht in der Regel aus entzündungshemmenden Medikamenten wie Ibuprofen oder Aspirin. In Fällen, in denen sich die Erkrankung so weit entwickelt, dass sie einen fortschreitenden und/oder lebensbedrohlichen Verlauf nimmt, besteht die Behandlung meist in einer Cortison-Stoß-Behandlung. Als Zweitlinienbehandlung wird Methotrexat (MTX), Azathioprin und auch Chloroquin eingesetzt Die Drittlinienbehandlung umfasst den Einsatz von Biologica. Die durchschnittliche Sterblichkeitsrate beträgt bei unbehandelten Fällen weniger als 5 %. Sarkoidose ist also keine Erkrankung, die zum Tode führt.

Ursache

Aus ungeklärter Ursache nimmt die Abstammung eines Menschen Einfluss auf die Erkrankungsrate. In den Vereinigten Staaten sind am häufigsten Menschen nordeuropäischer (insbesondere skandinavischer oder isländischer) oder afrikanischer Abstammung im Alter zwischen 20 und 29 Jahren betroffen. In Japan ist die Sarkoidose-Rate niedriger als in den Vereinigten Staaten, obwohl die Krankheit bei diesen Menschen in der Regel aggressiver verläuft und häufig das Herz betrifft. Japaner haben auch ein anderes Höchstalter für Sarkoidose, nämlich 25-40 Jahre. Sie tritt etwa doppelt so häufig bei Frauen auf, wo sie in der Regel einen aggressiveren Verlauf nimmt. In Entwicklungsländern wird sie oft als Tuberkulose (TB) fehldiagnostiziert, da ihre Symptome denen der TB ähneln. In Deutschland tritt die Sarkoidose in 20 bis 30 Fällen auf 100.000 Einwohner auf.

Sarkoidose ist eine systemische Entzündungskrankheit, die jedes Organ befallen kann, obwohl sie asymptomatisch sein kann und in etwa 5 % der Fälle zufällig entdeckt wird. Zu den häufigen, eher vagen Symptomen gehören Müdigkeit (in 66 % der Fälle), Energiemangel, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen (etwa 70 %), Arthritis (14-38 %), trockene Augen, geschwollene Knie, verschwommenes Sehen, Kurzatmigkeit, trockener, hackender Husten oder Hautveränderungen. Die Hautsymptome sind unterschiedlich und reichen von Hautausschlägen und Knötchen bis hin zu Erythema nodosum, Granuloma annulare oder Lupus pernio. Sarkoidose und Krebs können sich gegenseitig imitieren, was die Unterscheidung erschwert.

Die Kombination aus Erythema nodosum, bilateraler hilärer Lymphadenopathie und Gelenkschmerzen wird als Löfgren-Syndrom bezeichnet und hat eine relativ gute Prognose. Diese Form der Erkrankung tritt bei skandinavischen Patienten deutlich häufiger auf als bei Patienten nicht skandinavischer Herkunft.