Die Lokalisation in der Lunge ist die bei weitem häufigste Erscheinungsform der Sarkoidose. Bei mindestens 90 % der betroffenen Personen ist die Lunge betroffen. Insgesamt entwickeln etwa 50 % dauerhafte pulmonale Anomalien, und 5 bis 15 % haben eine fortschreitende Fibrose des Lungenparenchyms. Die Sarkoidose der Lunge ist in erster Linie eine interstitielle Lungenerkrankung, bei der der Entzündungsprozess die Alveolen, die kleinen Bronchien und die kleinen Blutgefäße betrifft. In akuten und subakuten Fällen werden bei der körperlichen Untersuchung in der Regel trockene Knistergeräusche festgestellt. Mindestens 5 % der Betroffenen leiden an einer pulmonalen arteriellen Hypertonie. Seltener können auch die oberen Atemwege (einschließlich Kehlkopf, Rachen und Nasennebenhöhlen) betroffen sein, was in 5 bis 10 % der Fälle der Fall ist.
Die Sarkoidose der Lunge lässt sich in vier Stadien einteilen.
Stadium 0 - Keine intrathorakale
Beteiligung
Stadium
I -
Bilaterale hiläre Adenopathie
Stadium II - Befall des Lungenparenchyms
Stadium III - Pulmonale
Infiltrate
mit
Fibrose
Stadium IV - ist eine Lungenerkrankung im Endstadium mit Lungenfibrose und Wabenbildung
Wir bieten inzwischen für alle Menschen mit Sarkoidose Flyer für bestimmte Behandlungsformen an. Den Flyer für die Sarkoidose der Lunge können Sie hier ansehen:
Die Sarkoidose und die chronische Berylliose ("chronic beryllium disease" [CBD]) gehören zu den granulomatösen Erkrankungen und sind Phänokopien, die sich durch ihr klinisches Erscheinungsbild nicht unterscheiden lassen. Im Gegensatz zur Sarkoidose, deren Auslöser nicht bekannt ist, lässt sich bei der Berylliose eine (meist berufliche) Exposition und dadurch bedingte Sensibilisierung gegenüber Beryllium nachweisen. Die Diagnose beider Erkrankungen basiert auf dem Nachweis typischer nicht-nekrotisierender Granulome, einer geeigneten klinischen Präsentation und dem Ausschluss anderer granulomatöser Erkrankungen. Der Nachweis von Granulomen gelingt meist in der Lunge und/oder den (intrathorakalen) Lymphknoten. Der Nachweis einer Beryllium-Sensibilisierung zur Differenzialdiagnose kann mit peripheren mononukleären Blutzellen oder bronchoalveolärer Lavage im sogenannten Beryllium-Lymphozyten-Proliferationstest erfolgen. Die Therapie zielt darauf ab, funktionelle Organbeeinträchtigungen zu verhindern und die Symptome zu kontrollieren. Neben unterstützenden Maßnahmen ist vor allem eine immunsuppressive Therapie (anfangs meist mit Kortikosteroiden) von Bedeutung, wobei in vielen Fällen keine Therapie, sondern nur eine Nachsorge erforderlich ist. Im Falle einer Berylliose muss auch eine weitere Berylliumexposition vermieden werden, was in der Regel einen Wechsel des Arbeitsplatzes erfordert.