Die Neurosarkoidose

Alle Komponenten des Nervensystems können betroffen sein. Sarkoidose, die das Nervensystem betrifft, wird als Neurosarkoidose bezeichnet. Am häufigsten sind die Hirnnerven betroffen (etwa 5-30 % der Neurosarkoidosefälle). Die periphere Gesichtsnervenlähmung, oft beidseitig, ist die häufigste neurologische Manifestation der Sarkoidose. Sie tritt plötzlich auf und ist in der Regel vorübergehend. Weitere Manifestationen von Neurosarkoidose sind Funktionsstörungen des Sehnervs, Papillenödem, Gaumenstörungen, neuroendokrine Veränderungen, Hörstörungen, hypothalamische und hypophysäre Anomalien, chronische Meningitis und periphere Neuropathie. Eine Myelopathie, d. h. eine Beteiligung des Rückenmarks, tritt in etwa 16-43 % der Neurosarkoidosefälle auf und ist häufig mit der schlechtesten Prognose der Neurosarkoidose-Subtypen verbunden. Gesichtsnervenlähmungen und akute sarkoidosebedingte Hirnhautentzündungen haben dagegen in der Regel die günstigste Prognose. Ein weiterer häufiger Befund bei Sarkoidose mit neurologischer Beteiligung ist die autonome oder sensorische Small-Fiber-Neuropathie. Die neuroendokrine Sarkoidose macht etwa 5-10 % der Neurosarkoidosefälle aus und kann zu Diabetes insipidus, Veränderungen des Menstruationszyklus und hypothalamischen Funktionsstörungen führen. Letztere kann zu Veränderungen der Körpertemperatur, der Stimmung und des Prolaktinspiegels führen Eine Neurosarkoidose gehört immer in Behandlung und eine Therapie wird in den Leitlinien immer mit TNF-α-Blockern, wie Infliximab, durchgeführt.